Síndrome de Stevens-Johnson: causas, diagnóstico y tratamiento


El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una afección rara y extremadamente grave que hace que la piel se afloje y se desprenda.

Alguna vez se conoció como el síndrome de Lyell, y a veces se le llama erróneamente “síndrome de Steven Johnson”. El SJS está relacionado con la necrólisis epidérmica tóxica (NET), y son diagnósticos similares, pero NET es un más severo condición.

En más que 80 por ciento de los casos, el SJS es causado por una reacción adversa impredecible a la medicación. Con menos frecuencia es causada por infecciones.

Los investigadores informan que hay cuatro o cinco casos de SJS por cada 1 millón de adultos al año.

Si bien el SJS es raro, también es potencialmente mortal y debe tratarse de inmediato.

EMERGENCIA MÉDICA

Si sospecha que tiene SJS, llame a los servicios de emergencia o visite un centro de atención de emergencia de inmediato. SJS a menudo progresa a lo largo del siguiente curso:

  • Ha tomado nuevos medicamentos en las últimas 8 semanas.
  • Tiene síntomas de gripe.
  • Tiene una erupción en la cara o el pecho que se extiende a las membranas mucosas, que se extienden desde la nariz hasta los pulmones.
  • Experimenta ampollas.

El síntoma distintivo del SJS es una erupción con ampollas que involucra las membranas mucosas.

En muchos casos, experimentará otros síntomas 1 a 3 días antes de que comience la erupción. A menudo, el primer síntoma es fiebre Otros síntomas tempranos pueden incluir:

Cuando comienza la erupción, su piel puede tener manchas rosadas que son más oscuras en el medio. Estas áreas pueden ser planas o ligeramente elevadas. Las manchas pueden volverse de un color rojo oscuro o púrpura a medida que progresan los síntomas.

La erupción generalmente comienza en la cara y el pecho antes de extenderse a las membranas mucosas, más amenudo tus labios y el interior de tu boca, pero también podría aparecer en tu:

  • ojos y párpados
  • genitales
  • esófago
  • tracto respiratorio superior
  • ano

En algunos lugares, la erupción se ampolla y la epidermis, la capa más externa de la piel, muere y se pela.

Las erupciones causadas por SJS pueden ocurrir en cualquier parte, pero generalmente comenzarán en la cara o el pecho y luego se extenderán por todo el cuerpo. Las mucosas también se ven afectadas, con casi la mitad de personas con SJS que desarrollaron erupciones en tres sitios mucosos separados.

A continuación se muestran imágenes de erupciones cutáneas típicas causadas por SJS.

SJS es más comúnmente causado por una respuesta inmune a ciertos medicamentos. También es posible que algunas infecciones causen SJS.

Algunos expertos han sugerido que una combinación de medicamentos e infecciones podrían causar SJS, mientras que en algunos casos, el desencadenante nunca se identifica.

medicamentos

Mientras Mas que 100 Los medicamentos se han asociado con SJS, generalmente se dividen en un puñado de categorías. SJS se desarrolla dentro de unos pocos días a 8 semanas después de tomar el nuevo medicamento por primera vez.

medicamentos asociado con SJS incluir:

  • anticonvulsivos, como lamotrigina, carbamazepina, fenitoína y fenobarbital
  • antibióticos, como penicilinas, cefalosporinas, quinolonas y minociclina
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) de la clase oxicam
  • paracetamol
  • sulfonamidas, incluyendo cotrimoxazol y sulfasalazina
  • alopurinol, que a veces se usa para tratar la gota, cálculos renales y otras afecciones
  • nevirapina, que se usa para tratar el VIH
  • agentes de contraste utilizados en algunas exploraciones médicas

Infecciones

Hay dos categorías principales de infecciones asociadas con SJS: virales y bacterianas. Las infecciones virales asociadas con SJS incluyen:

Las infecciones bacterianas asociadas con SJS incluyen:

Vacunas

Ha habido informes de SJS vinculados a las vacunas, aunque es extremadamente raro, totalizando alrededor de una docena casos conocidos y asociados con casi tantas vacunas diferentes. No hay un patrón claro o una vacuna específica a tener en cuenta.

SJS puede afectar a cualquiera, pero es más común en mujeres y personas mayores. También se ha informado que SJS es más común en ninos.

Ciertas condiciones médicas son factores de riesgo para SJS, que incluyen:

Sus genes también son un factor de riesgo para SJS. Si un familiar cercano ha tenido SJS o TEN, su riesgo de SJS aumenta.

variaciones del gen HLA-B están asociados con un aumento del riesgo SJS y, a veces, se puede encontrar en personas de diversas identidades étnicas, que incluyen:

  • chino han
  • tailandés
  • malasio
  • Sur de la India
  • taiwanés
  • japonés
  • coreano
  • europeo

Sin pruebas genéticas, probablemente no sabrá si sus genes están afectados. Los médicos pueden ordenar una prueba genética para evaluar su nivel de riesgo antes de tratarlo con ciertos medicamentos.

Si ha tenido SJS o TEN anteriormente, tiene un mayor riesgo de que vuelva a ocurrir y debe evitar los desencadenantes conocidos.

SJS y TEN están en el mismo espectro de enfermedades, pero son diagnósticos diferentes. El factor determinante es la cantidad de piel afectada:

  • 10 por ciento o menos se considera SJS.
  • 10 a 30 por ciento se considera superposición, abreviado SJS/TEN.
  • 30 por ciento o más se considera DIEZ.

Si bien SJS es el menos grave de estos diagnósticos, sigue siendo potencialmente mortal y debe tratarse de inmediato.

Debido a que el SJS afecta la piel y las membranas mucosas, esas áreas corren el riesgo de sufrir complicaciones, que pueden incluir:

También puede experimentar complicaciones graves del SJS dentro de su cuerpo, que incluyen:

Si recibe un diagnóstico de SJS, lo internarán de inmediato en un hospital, posiblemente en la unidad de cuidados intensivos (UCI), una unidad especializada en quemados o una unidad de dermatología.

Si está tomando medicamentos que podrían causar SJS, dejará de tomarlos. El tratamiento se centrará en el control de los síntomas y la prevención de complicaciones, como infecciones secundarias.

El cuidado de la piel será el enfoque principal del tratamiento, incluida la limpieza, el vendaje y la eliminación del tejido muerto.

Otros tratamientos incluyen:

SJS debe ser tratado inmediatamente.

Aunque los primeros síntomas suelen parecerse a los de una gripe, debe buscar ayuda médica de inmediato si también cumple con alguno de los siguientes criterios:

  • comenzó a tomar nuevos medicamentos en las últimas 8 semanas
  • tiene una erupción que cree que puede ser SJS
  • tiene antecedentes familiares de SJS o TEN
  • tener un diagnóstico previo de SJS o TEN

No existe una prueba o criterio específico para diagnosticar SJS.

Un médico, a menudo un especialista como un dermatólogo, diagnosticará tu afección según tu historial médico y los síntomas que experimentes.

Los médicos pueden tomar una muestra de piel, llamada biopsia, o realizar otras pruebas de diagnóstico para ayudar a confirmar el SJS y descartar otras afecciones.

El único método para prevenir el SJS es minimizar su riesgo cuando sea posible.

Si anteriormente ha tenido SJS o TEN, evite los desencadenantes anteriores y los medicamentos asociados con SJS. Esto también es relevante si no ha tenido SJS o TEN pero un miembro de la familia sí.

Antes de comenzar a tomar medicamentos que podrían desencadenar SJS, su médico podría revisar sus genes en busca de variaciones que puedan aumentar su riesgo de SJS.

La recuperación del SJS será diferente para todos, según la gravedad de los síntomas y las complicaciones. SJS a veces es fatal, según se informa 2 a 5 por ciento de casos, pero estos números han ido mejorando a medida que los tratamientos mejoran.

La piel comenzará a crecer de nuevo en 2 o 3 semanas, pero podría tardar varios meses en recuperarse por completo. Otros síntomas o complicaciones tendrán una variedad de tiempos de recuperación y pueden tener efectos permanentes.

SJS puede tener un costo mental además de los síntomas físicos. Si ha tenido SJS, hable con un profesional de la salud si se siente deprimido o ansioso.

SJS es una condición rara, pero cuando sucede, es una emergencia médica.

Los síntomas pueden parecerse a los de una gripe al principio, pero generalmente aparece una erupción en unos pocos días. La erupción se extenderá a las membranas mucosas y se pelará y formará ampollas.

Ciertos medicamentos pueden causar SJS. Con menos frecuencia, puede ser el resultado de una infección. Sus genes pueden aumentar su riesgo de SJS.

Si recibe un diagnóstico de SJS, puede esperar que lo admitan en un hospital de inmediato. Cuanto antes comience el tratamiento, mejor.

Después de haber tenido SJS, su médico le aconsejará cómo evitar volver a tenerlo.

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Author: Hola Chuleame

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